エンドブリンキオビグブル

原発性免疫不全症候群には次のようなものがあります。

重度の続発性低ガンマグロブリン血症および再発性感染症を伴う骨髄腫または慢性リンパ性白血病。

先天性エイズおよび再発性感染症を患う子供たち。

免疫調節

エンドブリン キオヴィグはどのように作用しますか?

エンドブリン キオヴィグは、免疫グロブリンと呼ばれる医薬品のクラスに属します。これらの薬にはヒト抗体が含まれており、血液中にも存在します。抗体は体が感染症と戦うのを助けます。エンドブリン キオヴィグなどの薬剤は、血液中に十分な抗体が無く、感染症を頻繁に起こしやすい患者に使用されます。これらの薬は、特定の炎症性疾患（自己免疫疾患）を治療するために追加の抗体が必要な患者にも使用できます。

エンドブリン Kiovig の禁忌

免疫グロブリンまたは製品の成分にアレルギーがある場合は、この薬を使用しないでください。

たとえば、免疫グロブリン A 欠損症がある場合、血液中に免疫グロブリン A に対する抗体が存在する可能性があります。エンドブリン キオヴィグには微量の免疫グロブリン A (0.14 mg/mL 未満) が含まれているため、アレルギー反応が起こる可能性があります。

エンドブリン キオヴィグの使用方法

エンドブリン キオヴィグは、静脈内投与 (静脈への注入) または皮下投与を目的としています。

特別な注意事項

取り扱いおよび廃棄に関する注意事項

皮下投与

詳細な指示を受け、すべての手順を自分で実行できると確信するまでは、エンドブリン キオヴィグによる皮下治療を開始しないでください。

静脈内投与

静脈内に投与する場合、エンドブリン キオヴィグは医師または看護師によって投与されます。注入の用量と頻度は患者の状態と体重によって異なります。

点滴の開始時には、エンドブリン キオヴィグが低い点滴速度で投与されます。あなたの快適さに応じて、医師は徐々に注入速度を上げます。

小児および青少年への使用

成人における同じ適応症、用量、注入頻度は、小児および青少年（0 ～ 18 歳）にも適用されます。

使用説明書

4. 手を洗う。手をよく洗いましょう。医療専門家から使用するように指示された場合は、清潔な手袋を着用してください。
5. エンドブリン Kiovig の調製。ボトルのシールを取り外します。ボトルのキャップをアルコール綿で拭き、自然乾燥させます (少なくとも 30 秒)。

6. シリンジにエンドブリン キオヴィグのバイアルを充填します。滅菌注射器をパッケージから取り出し、滅菌針を取り付けます。シリンジのプランジャーを引いて空気で満たします。空気はボトルから得られる液体の量と同じ量でなければなりません。ペットボトルのキャップの中央に針を差し込みます。バイアルに空気を注入し、エンドブリン キオヴィグを注射器に吸い込みます。 (例: エンドブリン キオヴィグを 50 mL 吸引する場合、ボトルに 50 mL の空気を注入します)。希望の用量を達成するために複数のバイアルが必要な場合は、この手順を繰り返します。空気入口付きのピアスチップを使用している場合は、シリンジでバイアルに空気を注入する必要はありません。滅菌シリンジを先端に取り付け、ピアス先端をキャップの中心に挿入し、プランジャーを引いて必要な量を抜き取ります。

7. 輸液ポンプとチューブを準備します。シリンジドライバーポンプを使用する場合は、エンドブリン Kiovig を充填したシリンジを針アセンブリに接続します。硬い表面上で、プランジャーを静かに押して、ポンプ チューブをニードルの中心まで満たします。これにより、チューブと針内に空気が残らないようになります (画像を参照)。 Endobulin Kiovig を備えたポータブル ポンプを使用する場合は、必要に応じてポンプと投与チューブのプライミングに関する製造元の指示に従ってください。

8. 注入部位を選択します。総投与量に基づいて注入部位の数を選択します。各注入部位に小児の場合は 20 mL、成人の場合は 30 mL を超えて注入しないことをお勧めします。注入部位 (腕、腹部、大腿部、腰部など) については図を参照してください。注入部位は少なくとも 5cm (2 インチ) 離れていなければなりません。骨のある部分、目に見える血管、傷跡、炎症（刺激）または感染の部分を避けてください。

9. 注入部位を洗浄します。注入部位をアルコール綿で拭きます。乾燥させます（少なくとも 30 秒）。

10. 針を挿入します。針キャップを取り外します。皮膚をしっかりと持ち、2 本の指の間に皮膚を少なくとも 2.5 cm (1 インチ) 挟みます。 90度の角度で皮膚に素早くまっすぐに針を挿入します。針を所定の位置に固定します。注入部位ごとにこの手順を繰り返します。

11. 針が適切に配置されているかどうかを確認します。注入を開始する前に、注射器のプランジャーを引いて針管内に血液の痕跡がないか確認し、各針が正しく配置されていることを確認してください。血液が見えた場合は、針を取り外して適切な容器に捨ててください。新しい針を使用して、別の注入部位で充填と針挿入の手順を繰り返します。

12. 針を皮膚に当てて注入を開始します。滅菌包帯を針の上に置き、針を所定の位置に保持します。メーカーの指示に従ってポンプを接続します。点滴中は時々点滴部位を確認してください。

13. 針アセンブリを取り外します。注入が完了したら、針アセンブリを引き抜いて取り外します。小さなガーゼを針の部位にそっと押し当て、保護包帯で覆います。ボトル内の未使用の製品と鋭利物容器内の使い捨て材料は捨ててください。容器に付属の説明書に従って鋭利物容器に廃棄するか、医療専門家に連絡してください。

14. 注入を記録します。エンドブリン キオヴィグのボトルからバッチと有効期限が記載されたラベルをはがし、治療日誌に貼り付けます。各注入後の日付、時間、用量、および反応を記録します。

エンドブリン キオヴィグの投与量

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静脈内投与

推奨用量

表示	用量	注射の頻度
原発性免疫不全症における補充療法	初回投与量 0.4 – 0.8 g/kg	最低 IgG レベル 5 ～ 6 g/L を得るために 3 ～ 4 週間ごと
	後部 0.2 – 0.8 g/kg
続発性免疫不全症における補充療法	0.2～0.4g/kg	最低 IgG レベル 5 ～ 6 g/L を得るために 3 ～ 4 週間ごと
先天性エイズ	0.2～0.4g/kg	3～4週間ごと
同種造血幹細胞移植後の患者における低ガンマグロブリン血症（lt;4 g/L）	0.2～0.4g/kg	5 g/L を超えるトラフ IgG レベルに達するには 3 ～ 4 週間ごと
特発性血小板減少性紫斑病の免疫調節	0.8～1.0g/kg	1日目、3日以内に1回繰り返す可能性あり
	0.4g/kg/日	2～5日間
ギラン・バレー症候群	0.4g/kg/日	5日間
川崎病	1.6 – 2 g/kg または	アセチルサリチル酸と併用して、2～5 日に分けて服用します。
	2g/kg	単回投与で、アセチルサリチル酸と併用
多巣性運動神経障害 (MMN)	初回投与量 2 g/kg	2～4週間ごとに2～5日かけて投与
	維持用量 1 g/kg または 2 g/kg	4～8週間ごと

皮下投与

用量	初期注入速度	維持注入速度
原発性免疫不全症
開始用量 1.37 x 前回の静脈内投与量を静脈内投与間の週数で割った値	? 40kg 20mL/h/投与部位で30mL/投与部位	? 40kg 30mL/投与部位 20～30mL/h/投与部位
維持用量は臨床反応と最適な血清 IgG レベルに基づきます	40kg未満 20mL/投与部位～15mL/h/投与部位	40kg未満 20mL/投与部位 15～20mL/h/投与部位

皮下投与の用量調整

臨床研究の結果に基づいて、同等の AUC (曲線下面積) が得られるように調整された用量での毎週の皮下治療中の血清 IgG レベルの予想される増加は、治療中の最小レベルよりも約 281 mg/dL 大きいと予測されます。最後の安定した静脈内治療。皮下治療の理想的な IgG レベルを計算するには、最後の静脈内治療後に得られた IgG レベルに 281 mg/dL を加えます。

用量調整のガイドとして、患者の理想的な血清 IgG レベルと皮下治療中の血清 IgG レベルの差を計算します。この違いは、患者の体重に基づいて週の用量を増加（または減少）すべき対応する値（mL）に加えて、以下の表の列で確認できます。測定された血清レベルと理想的な血清レベルの差が 100 mg/dL 未満の場合は、調整の必要はありません。ただし、用量調整では患者の臨床反応を第一に考慮する必要があります。

^a傾き5.3kg/dLのノモグラム法による直線近似を用いた導関数。

例1

体重 80kg の患者の血清 IgG レベルの測定値は 800 mg/dL で、理想的なレベルは 1000 mg/dL です。望ましい目標との差は 200 mg/dL (1000 mg/dL から 800 mg/dL を引いたもの) です。免疫グロブリン G の週の投与量は 30mL (3.0g) 増加する必要があります。

例 2

体重 60 kg の患者の血清 IgG レベルの測定値は 1000 mg/dL で、理想的なレベルは 800 mg/dL です。望ましい目標との差は 200 mg/dL (800 mg/dL から 1000 mg/dL を引いたもの) です。免疫グロブリン G の毎週の用量は 23 mL (2.3 g) 減らす必要があります。

治療の時間、用量、期間を常に遵守し、医師の指示に従ってください。医師の知識なしに治療を中止しないでください。

エンドブリン キオヴィグの予防措置

エンドブリン キオヴィグを使用する前に、医師、薬剤師、または看護師に相談してください。

点滴中にモニタリングが必要な時間はどれくらいですか

• Kiovig の注入期間中は、反応がないことを確認するために注意深く観察されます。医師は、エンドブリン キオヴィグの注入速度があなたにとって適切であることを確認します。
• エンドブリン・キオヴィグを高率で投与している場合、抗体レベルが低い場合（低血症または無ガンマグロブリン血症）、これまでにこの薬を服用したことがない場合、または最後に服用してから長期間（数週間など）が経過している場合受け取った薬を服用すると、副作用のリスクが高まる可能性があります。このような場合、点滴中および点滴完了後 1 時間は注意深く監視されます。
• 以前にエンドブリン キオヴィグの投与を受けており、最近最後の治療を受けた場合は、点滴中と点滴後少なくとも 20 分間のみ観察されます。

点滴の減量や中止が必要な場合

まれに、身体が以前に特定の抗体に反応したことがあり、そのため抗体を含む薬に敏感になる場合があります。これは、免疫グロブリン A 欠損症がある場合に特に発生する可能性があります。まれに、過去に抗体を含む薬で治療を受けていたとしても、突然の血圧低下やショックなどのアレルギー反応が起こることがあります。

エンドブリン キオヴィグの点滴中に反応が生じた場合は、直ちに医師に知らせてください。

医師の決定に応じて、点滴が減らされるか、完全に停止される場合があります。

エンドブリン キオヴィグの原料起源に関する情報

エンドブリン キオヴィグはヒト血漿 (血液の液体部分) に由来します。医薬品がヒトの血液または血漿から製造される場合、患者への感染症の伝播を防ぐために一定の措置が講じられます。これらには、血液および血漿の提供者をスクリーニングして感染症保有者が除外されていることを確認すること、各提供者と血漿プールをウイルス/感染症の兆候について検査することが含まれます。これらの製品のメーカーには、ウイルスを不活化または除去するための血液および血漿の処理ステップも含まれています。こうした対策にもかかわらず、ヒトの血液や血漿から製造された医薬品を投与する場合、感染症を伝播する可能性を完全に排除することはできません。これは、未知のウイルスや新興ウイルス、その他の種類の感染症にも当てはまります。

Kiovig の製造に採用された対策は、ヒト免疫不全ウイルス (HIV)、B 型肝炎ウイルス、C 型肝炎ウイルスなどのカプセル化ウイルス、およびカプセル化されていない A 型肝炎ウイルスやパルボウイルス B19 ウイルスに対して有効であると考えられています。 Kiovig には、A 型肝炎ウイルスやパルボウイルス B19 の感染を防ぐいくつかの抗体も含まれています。

運転と機械の使用

エンドブリン キオヴィグによる治療中に、患者は反応（めまいや吐き気など）を経験する可能性があり、機械の運転や操作能力に影響を与える可能性があります。このような場合は、反応が消えるまで待つ必要があります。

エンドブリン Kiovig の副作用

すべての薬と同様に、この薬も副作用を引き起こす可能性がありますが、すべての人が副作用を経験するわけではありません。頭痛や発赤などの特定の副作用は、注入速度を下げることで軽減できます。

以下は、エンドブリン キオヴィグの静脈内投与で報告された副作用のリストです。

非常に一般的な副作用 (患者 10 人に 1 人以上に影響を与える可能性がある)

頭痛、咳、吐き気、嘔吐、腕や脚の痛み、発熱、倦怠感。

一般的な副作用 (100 人の患者に 1 ～ 10 人が影響を受ける可能性がある)

気管支炎、風邪、赤血球数の減少、リンパ節の腫れ、重度のアレルギー反応、睡眠困難、不安、めまい、片頭痛、皮膚や手足のしびれやうずき、接触感受性の低下、目の炎症、めまい、ドキドキするような速い心拍、潮紅（発赤）、高血圧、鼻水、慢性咳や喘鳴（喘息）、鼻づまり、喉の痛み、下痢、腹痛、かゆみ、発疹、蕁麻疹、腰痛、筋肉痛、筋肉けいれん、筋力低下、インフルエンザ病気のようなもの、胸の痛みや不快感、力の欠如や脱力感、倦怠感、下肢の皮下の体液の蓄積、注射部位の痛みや腫れ、その他の反応、悪寒、血圧の上昇、体温の上昇、白血球数の減少、アラニンアミノトランスフェラーゼ（肝臓酵素）の増加、打撲。

まれな副作用（患者 1,000 人に 1 ～ 10 人が影響を受ける可能性がある）

慢性副鼻腔炎、真菌感染症、さまざまな感染症（鼻、喉、腎臓、膀胱）、無菌性髄膜炎、甲状腺疾患、刺激に対する過剰な反応、記憶障害、灼熱感、発話困難、口の中の奇妙な味、平衡感覚の障害、不随意の震え、目の痛みまたは目の腫れ、中耳内の液体、正常なリズムからの心拍数の増加、四肢の冷たさ、静脈の炎症、ほてり、呼吸困難（呼吸困難）、耳と喉の腫れ、皮膚の急速な腫れ、皮膚の急性炎症、冷や汗、日光に対する皮膚の反応の増加、睡眠中の過剰な発汗、筋肉の線維束性、尿中の過剰な血清タンパク質、注射部位のかゆみ、熱感、圧痛、または注射部位の静脈の炎症、静脈内注入に伴う反応、腫れ、悪寒、呼吸数の増加、血液検査結果の変化。

不明（入手可能なデータから推定できない）

赤血球の破壊、生命を脅かすアレルギー反応またはショック、一過性脳卒中、脳卒中、低血圧、心臓発作、主静脈内の血栓、肺主動脈内の血栓、肺内の体液の蓄積、陽性検査結果 クームズ症候群、血液中の酸素飽和度の低下、輸血に関連した急性外傷性肺損傷。

皮下投与

皮下治療の臨床試験では重篤な副作用は観察されませんでした。皮下治療中の最も一般的な副作用（原発性免疫不全患者の約5％で観察）は、注入部位反応、頭痛、疲労、頻脈、発熱、上腹部痛、吐き気、嘔吐、喘息、収縮期血圧の上昇、下痢、耳痛、アフタ性口内炎、片頭痛、中咽頭痛、四肢痛。

エンドブリン キオヴィグの皮下注入の安全性が 47 人の被験者で評価されました。

頻度が約5%の副作用を以下の表に示します（注入の72時間中または後に発生する副作用、または臨床試験期間中に発生するその他の関連事象として定義されます）。

?5%の人に副作用が発生

イベント	注入ごとの N (%) (N=2294 注入)	個人当た​​り N (%) (N=47 個人)
注入部位反応	55 (2.4%)	21 (44.7%)
頭痛	31 (1.4%)	19名(40.4%)
倦怠感	11 (0.5%)	7 (14.9%)
頻脈	11 (0.5%)	3 (6.4%)
発熱	11 (0.5%)	9 (19.1%)
上腹部の痛み	9 (0.4%)	5 (10.6%)
吐き気	7 (0.3%)	3 (6.4%)
嘔吐	7 (0.3%)	5 (10.6%)
喘息	6 (0.3%)	4 (8.5%)
収縮期血圧の上昇	6 (0.3%)	3 (6.4%)
下痢	5 (0.2%)	3 (6.4%)
耳痛	4 (0.2%)	3 (6.4%)
アフタ性口内炎	3 (0.1%)	3 (6.4%)
片頭痛	3 (0.1%)	3 (6.4%)
中咽頭の痛み	3 (0.1%)	3 (6.4%)
四肢の痛み	3 (0.1%)	3 (6.4%)

348 件の非重篤な副作用のうち、228 件は軽度（自然にまたは最小限の介入で解消する一時的な不快感）に分類され、112 件は中等度（機能障害が限定的で自然にまたは最小限の介入で解消し、後遺症がない）に分類され、8 件は重度に分類される（機能の著しい障害、または通常の生活水準に一時的に戻れなくなる可能性がある、長期にわたる介入が必要になる、または後遺症が生じる）。入院を必要としたり、後遺症を引き起こした重篤な副作用はありませんでした。

局所副作用：軽度（自然に、または最小限の介入で解消される一時的な不快感）として報告された局所副作用は、発疹、紅斑、浮腫、出血、刺激でした。軽度または中等度（限定的な機能障害があり、自然にまたは最小限の介入で後遺症を残さずに解決する）として報告された局所副作用は、痛み、血腫、かゆみ、腫れでした。

1人の被験者は、エンドブリン・キオヴィグ皮下注入治療を10回（2.5か月）行った後、疲労と倦怠感の増加により研究から離脱した。

皮下治療期間中の局所副作用（感染症を除く）の全体的な割合は、注入あたり 2.4% でした。皮下経路で治療を受けなかった患者における局所副作用（N=1757 注入）の発生率は 2.8%（軽度 2.2%、中等度 0.6%、重篤な副作用なし）でした。皮下投与をすでに経験した患者（N=537 注入）では、局所副作用の発生率は 1.1%（軽度の副作用は 1.1%、中等度または重度の副作用はなし）でした。

臨床試験では、すべての皮下用量を調整した後、1名を除くすべての被験者がプロトコールで許可されている最大速度、体重40kg未満の場合は20mL/部位/時間、体重40kg以上の場合は30mL/時間を達成しました。 1 つ以上の点滴に対して。これらの個人の 70% (44 人中 31 人) は、すべての点滴の中で最高速度を選択しました。割合を副作用に限定した被験者はいなかった。臨床研究では、すべての皮下投与量を調整した後、毎週の注入の平均持続時間は 1.2 時間 (範囲: 0.8 ～ 2.3 時間) でした。ポンプで確立された速度は、場所ごとの速度に場所の数を乗じたものであり、最大値はありません。

皮下治療期間全体を通じて、99.8% の注入は忍容性の理由で減量、中断、中止されることなく完了しました。局所副作用（感染症を除く）を経験した人の割合は、すべての年齢層において、静脈内治療から皮下治療に切り替えた直後に高かった。静脈内治療から皮下治療に切り替えた直後のすべての局所注入副作用の割合は 4.9% (29/595) でしたが、研究終了時には 1.5% (8/538) に低下し、研究終了時には 1.1% (10/893) に減少しました。拡張学習。その後の皮下注入中に、局所的な副作用が減少しました。

最初の注入では被験者の 8 人 (17%) が局所副作用を経験しましたが、その後の注入では 1 人 (2.2%) に減少し、皮下投与の最初の 1 年間では 0 ～ 4 人 (8.7%) の範囲でした。 。 53週目から研究終了の68週目まで、局所副作用を報告した被験者はいなかった。

自宅で治療を受けている場合は、有害事象の治療を手伝ったり、重篤な副作用が発生した場合に助けを求めたりするために、別の責任者がそばにいてくれる必要があります。抗ヒスタミン薬やエピネフリンなどの緊急治療薬については、医療専門家に相談してください。

薬の使用により望ましくない反応が現れた場合は、医師、歯科医師、または薬剤師に知らせてください。また、顧客サービスを通じて会社に通知してください。

エンドブリン・キオヴィグの特別集団

お年寄り

あなたが肥満、高齢者、糖尿病、高血圧症である場合、または血液量が少ない場合（血液量減少）、または血管に問題がある場合（血管疾患）には、医師は特別な注意を払います。このような状態では、非常にまれなケースですが、免疫グロブリンによって心臓発作、脳卒中、肺塞栓症、深部静脈血栓症のリスクが高まる可能性があります。糖尿病である場合は医師に伝えてください。エンドブリン キオヴィグには砂糖は含まれていませんが、特別な砂糖溶液 (5% グルコース) で希釈することができるため、血糖値に影響を与える可能性があります。

腎臓に問題のある患者

腎臓の問題の病歴がある場合、または腎臓に影響を与える可能性のある薬（腎毒性薬）を服用している場合は、非常にまれに急性腎不全の可能性があるため、医師は特別な注意を払います。腎臓に問題がある場合は医師に伝えてください。医師はこの場合に適切な静脈内免疫グロブリンを選択します。

妊娠、授乳、妊孕性

• 妊娠中または授乳中、妊娠の可能性がある、または妊娠を計画している場合は、この薬を使用する前に医師または薬剤師に相談してください。
• 妊娠中または授乳中の女性を対象としたエンドブリン キオヴィグの臨床研究は行われていません。しかし、抗体を含む薬は妊娠中や授乳中の女性に使用されており、妊婦や乳児への悪影響は観察されていません。
• 授乳中であり、エンドブリン キオヴィグを投与されている場合、薬に含まれる抗体は母乳中にも存在する可能性があります。したがって、赤ちゃんをいくつかの感染症から守ることができます。

妊娠中のリスクのカテゴリー「C」。

この薬は、医師または歯科外科医のアドバイスなしに妊婦が使用しないでください。

エンドブリン Kiovig の組成

製品には、すぐに使用できる溶液 1 mL ごとに次の組成が含まれています。

免疫グロブリン	100mg
注射用水	1m長

賦形剤:

グリシン。

1 mL のエンドブリン Kiovig には 100 mg のヒトタンパク質が含まれており、その少なくとも 98% は免疫グロブリン G (IgG) です。

IgGサブクラスの分布（近似値）

IgG1? 56.9%; IgG2? 26.6%; IgG3? 3.4%; IgG4? 1.7%

最大 IgA 含有量

0.14mg/mL

エンドブリン Kiovig のプレゼンテーション

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エンドブリン キオヴィグ (10% 注射用溶液) は、精製された無傷のヒト免疫グロブリン G を含む注射用溶液の形態のヒト血漿の誘導体です。

静脈内または皮下。

エンドブリン キオヴィグ、10% 注射用溶液は 5 つのプレゼンテーションで提供されます。

• 10mL、1g入りのガラス瓶。
• 25mL、2.5g入りのガラス瓶。
• 50mL、5g入りのガラス瓶。
• 100mL、10g入りのガラス瓶。
• 200mL、20g入りのガラス瓶。

エンドブリン・キオヴィグの過剰摂取

必要以上に多くのエンドブリン キオヴィグを投与すると、血液が濃くなる（粘稠度が高くなる）可能性があります。これは、高齢の患者や腎臓に問題のある患者などの高リスク患者の場合に特に発生する可能性があります。脱水症状を避けるために、十分な量の水分を摂取するようにしてください。

過剰摂取の場合は投与を中止し、医師の診察を受けなければなりません。

この薬を大量に使用する場合は、すぐに医師の診察を受け、可能であれば薬のパッケージまたは説明書を持参してください。さらに詳しいガイダンスが必要な場合は、0800 722 6001 までお電話ください。

エンドブリン・キオヴィグの薬物相互作用

他の薬を使用している場合、または最近使用した場合は、医師または薬剤師に伝えてください。

過去 6 週間から 3 か月以内にワクチンを受けた場合、エンドブリン キオヴィグなどの免疫グロブリンの注入により、麻疹、風疹、おたふく風邪、水痘などの一部の弱毒生ウイルス ワクチンの効果が損なわれる可能性があります。したがって、免疫グロブリンの接種後、弱毒生ワクチンの接種まで最大 3 か月待つ必要があります。免疫グロブリンの投与後、麻疹ワクチンを受けるまでに最大 1 年待つ必要があります。

血液検査への影響

エンドブリン キオヴィグには多種多様な抗体が含まれており、その一部は血液検査に影響を与える可能性があります。エンドブリン キオヴィグの投与後に血液検査を受ける必要がある場合は、担当の専門家または医師に薬を投与したことを知らせる必要があります。

他の薬を服用している場合は、医師または歯科医に伝えてください。

医師の知識なしに薬を使用しないでください。健康に危険を及ぼす可能性があります。

物質エンドブリン・キオヴィグの作用

有効性の結果

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静脈内投与

多施設共同、非対照、前向き研究が実施されました。原発性免疫不全症の患者22人（26～70歳）は、最初にガマガードS/D（10％液体免疫グロブリンGの米国商品名）の3回点滴で治療され、すべての患者に対する免疫グロブリン補充療法を同じ免疫グロブリン製品で標準化した。続いて、免疫グロブリン G (活性物質) (同じ液体免疫グロブリン G 10% の欧州での商品名) の注入を 9 回投与しました。両方の製品を 21 日ごとに 300 ～ 450 mg/kg で注入しました。

重篤な感染症の発症はありませんでした。仕事/学校を欠勤する月の平均頻度は、免疫グロブリン G (活性物質) – 免疫グロブリン G で 0.40、ガマガード S/D で 0.47 でした。

この研究で得られたデータは、免疫グロブリン G (活性物質) が原発性免疫不全症患者の治療に有効かつ安全であることを示しています⁽¹⁾ 。

別の多施設共同施設 (11 施設)、第 III 相、N=61 (原発性免疫不全症の 6 ～ 72 歳) 試験が次のように実施されました: 免疫グロブリン 10%、単回用量 300 ～ 600 mg/kg、21 ～ 28 日ごとに投与免疫グロブリンの事前研究プロトコルに基づいて、最低 12 か月間。

どの患者にも重篤な急性細菌感染症は報告されませんでした。 4 人の患者は、他の事前に定義された検証済みの細菌感染症を患っていました。 1 人の患者における 2 つの重篤な有害事象 (無菌性髄膜炎) は、研究製品の注入に関連している可能性があります。

結果は、新しい 10% 液体免疫グロブリンが忍容性と有効性が高く、免疫グロブリンを含む他の製品の典型的な薬物動態特性を備えていることを示しています。高い安全マージンと液体製剤により、これらの結果は、10% ⁽²⁾免疫グロブリンで治療された原発性免疫不全症の患者にとって、最小限のリスクで明らかな利点を示唆しています。

多巣性運動神経障害 (NMM)

多病巣性成人44名を対象に、ガマガードリキッド（ネット免疫グロブリンG 10%の米国商品名）の有効性と安全性/忍容性を評価するために、プラセボに対して無作為化、二重盲^検、クロスオーバーを行った対照研究（3）が実施された。運動神経障害。この研究では、最も影響を受けた手の握力（ダイナモメーターで測定）とガイの神経学的障害スケール（GNDS）を分析しました。ボランティアは、募集前に認可された免疫グロブリン療法（維持用量は0.5〜2.0 g/kg/月の範囲）を受けました。研究のデザインにより、事前の治療を受けていない患者に対してその結果を一般化することはできません。各個人は、12 週間の 5 つのパート (3 つの安定化フェーズ、ランダム化除去フェーズ、およびクロスオーバーフェーズ) を完了しました。

二重盲検治療中に、日常生活活動の実行が困難になったり、最も影響を受けた手の握力が 50 % 以上低下したりするなど、影響を受けた上肢の機能が悪化した場合、患者は直接次の手に移行しました。研究を中断することなく、Gammagard Liquid (加速交換) を使用したオープン安定化フェーズ。すべてのボランティアは、初期安定化期間（第 1 相安定化）中に Gammagard Liquid で 12 週間治療されました。クロスオーバー段階では、各個人が、ガマガード リキッドを一時中止してプラセボで維持するか、ガマガード リキッドを 12 週間継続してその後新たな安定化フェーズに入るかに無作為に割り付けられました。

二重盲検段階での治療に耐えられなかった患者は、直ちに Gammagard Liquid による安定化の開放段階 (第 2 段階の安定化) に移行しました。

安定化フェーズ 2 の後、ボランティアは、クロスオーバー 2 期間中に受けたランダム化治療に応じて、プラセボまたは Gammagard Liquid による 2 回目の二重盲検治療を 12 週間受けるように割り当てられました。

Gammagard Liquid による 12 週間の新規個人安定化治療は行わない (フェーズ 3 安定化)。患者の 69% (n = 29) は、プラセボ投与中に機能低下のためガマガード リキッドの開放相への早期交換が必要でしたが、ガマガード リキッド投与中には交換しませんでした。治療日数の中央値
Gammagard Liquid の投与期間は 84 日で、プラセボ治療日数の中央値は 28 日でした。

Gammagard Liquidとのフェーズ1クロスオーバー中にオープン治療に交換したボランティアは1名(2.4%)のみでしたが、プラセボ投与中には交換しませんでした(P Lt; 0.001)。

NMM患者の筋肉の強さと機能的スキルを改善または安定させるために、ギャンマガード液の有効性を実証するために44人の個人を評価しました。

統計的に有意な結果は、治療後に最も影響を受ける平均手握力において、ベースラインからの大幅な低下（22.30％; 95％CI：9.92％から34.67％）からの統計的に有意な結果が実証されました（表1を参照）。 22.94％のギャンマガード液体とプラセボへの相対変化の違い（95％CI：10.69〜35.19）は統計的に有意でした（P lt; 0.001）。

表1治療意図の個人数によるクロスオーバー（ANOVA）期間データ中の最も影響を受けるハンドグリップ力の相関変化（n = 41）

*結果も偏差（外れ値）と見なされたシーケンス2の単一の個人が分析から取得されました。

薄いスキルと近位スキルの両方を反映する上肢の男の神経障害スケール（GNDS） ^（4）は、ガンマガード液を優先して2.5％レベルのガンマガード液とプラセボの間に有意差と有効性を示しました。 GNDSは、多発性硬化症のために設計された患者指向の臨床機能障害スケールであり、他の神経障害に適していると考えられています。

上肢のGNDSスコアによって決定されたように、個人の35.7％がプラセボを投与中に劣化しましたが、ガンマガード液を投与されていませんでしたが、個人の11.9％はギャンマガード液での治療中に劣化しましたが、プラセボでは期間中ではありませんでした。この違いは統計的に有意でした（p = 0.021）（表2を参照）。個人の一部（4.8％）は、ギャンマガードの液体とプラセボの両方で劣化を示し、47.6％はそれらのいずれでも劣化を示しませんでした。

表2-治療意図によって与えられた人の神経機能障害スコアを悪化させた個人のためのマクネマーテスト（n = 42）

プラセボで悪化します	15（35.7％）
ガンマガードの液体でさらに悪い	5（11.9％）
両方で悪い	2（4.8％）
不健康	20（47.6％）

両方の治療シーケンスからのデータが組み合わされたとき、プラセボ期間中に最も影響を受けた手握力の相対的な減少は発生しましたが、ガンマガード液での治療中ではありませんでした。参加者の4.8％が減少を示しましたか？ギャンマガード液での治療中は30％ですが、プラセボでは治療しません。影響を受けていないハンドグリップ力の相対的な減少は、プラセボでの期間中に個人の31.0％で発生しましたが、ガンマガード液での治療中ではありませんでした。ガンマガード液の使用で30％が減少した患者はいませんでした。

総障害合計スコア（全体的な障害合計スコア-ODSS）は、プラセボ（能力が悪いことを示す）で7.14％減少し、ギャンマガード液での治療中は1.11％（変化がないことを示しています）。

プラセボ治療期間の終わりに、ボランティアは、ベースラインと比較して、非ドミナントハンドで9ホールテスト（器用さの尺度）、および33％以上の時間を支配的な手で実行するために17％以上の時間を必要としました。 Gammagard Liquidでの治療中、器用さは、支配的なハンドラインと比較して平均1.2％、非支配的な手で6.7％増加しました。ベースラインと比較して、アナログ視覚スケールで評価された患者の身体機能の評価は、プラセボ治療中に平均290％の変化を示しました。 Gammagard液体治療中の同じ評価では、平均73％の変化が示されました。アナログ視覚スケールのより大きなスコアは、最も深刻な機能障害を表しています。

皮下投与

米国では、前向きでオープンな非コントロールされていない多施設研究が実施され、49人の成人と小児免疫不全患者の皮下灌流の有効性、忍容性、薬物動態を決定しました（IP）。すべての患者は、3週間または4週間ごとに免疫グロブリンG（活性物質）の静脈内注入で12週間治療されました。研究に参加する前に静脈内治療を受けていた患者は、同じ用量と頻度を使用して、免疫グロブリンG（活性物質）に移されました。皮下免疫グロブリンを投与された患者は、皮下治療に移す前に使用される静脈内投与を使用して、免疫グロブリンG（活性物質）に移しました。薬物動態分析は、12歳の患者すべてで静脈内の期間の終わりに実施されました。