リプラガルはどのように機能しますか?
ファブリー病は、酵素 β-ガラクトシダーゼ A の活性欠損によって引き起こされる遺伝性疾患です。この欠損により膜スフィンゴ糖脂質の正常な分解が損なわれ、セラミド トリヘキソシド (CTH) やグロボトリアオシルセラミド (Gb3) などの中性スフィンゴ糖脂質 (脂肪の一種) の蓄積が引き起こされます。 ）。したがって、血管、腎臓、心臓、神経系で Gb3 の蓄積が徐々に起こり、腎不全 (腎臓が適切に機能しない)、心肥大 (心臓の肥大)、衰弱性の神経因性疼痛 (心臓が引き起こす痛み) を引き起こす可能性があります。神経系の変化）。
Replagal はファブリー病の治療に使用され、体内で適切に機能しないβ-ガラクトシダーゼ A 酵素を置き換えるために使用されます。
リプラガルの禁忌
アルファガルシダーゼまたは配合成分のいずれかに対してアレルギー (過敏症) がある場合は、Replagal を使用することはお勧めできません。
リプラガルの使い方
Replagal は使用前に 9 mg/mL (0.9%) 塩化ナトリウム溶液で希釈する必要があります。希釈後、Replagal を静脈 (通常は腕) に注入します。
一般的な用量は、体重 1 キログラムあたり 0.2 mg の薬剤の点滴であり、平均的な個人 (70 kg) の場合、約 14 mg または 4 バイアル (ガラス瓶) の Replagal です。 Replagal は 2 週間ごとに届きます。
リプラガルの静脈への投与は、各治療ごとに 40 分間続きます。あなたの治療は、ファブリー病の治療を専門とする医師によって監督されます。
治療の時間、用量、期間を常に遵守し、医師の指示に従ってください。
医師の知識なしに治療を中止しないでください。
Replagalの使用を忘れた場合はどうすればよいですか?
Replagal の点滴を忘れた場合は医師に連絡してください。
疑問がある場合は、薬剤師、医師、歯科医師に相談してください。
買い替え時の注意事項
臨床研究では、Replagal で治療を受けた患者の 13.7% に、Replagal の注入中または注入後に反応が見られました。ほとんどの反応は穏やかでした。最も一般的な症状は、悪寒、頭痛、吐き気、発熱、顔面紅潮（顔の赤み）、倦怠感でした。これらの反応は通常、治療開始後 2 ～ 4 か月後に初めて発生し、時間の経過とともに減少します。ただし、遅発性反応（1 年後）も報告されています。
発熱、悪寒、心拍数の上昇（心臓の鼓動が速くなる）、蕁麻疹（皮膚病変）、嘔吐、嚥下（嚥下）や呼吸困難を引き起こす声門と舌の浮腫（舌と喉の腫れ）などのより重篤な反応が報告されています。しかしまれにです。低血圧も発生する可能性があります。
医師の評価に応じて、これらの兆候や症状が現れた場合でも、リプラガル療法を受けることができます。
Replagal を服用した後に何らかの反応があった場合は、すぐに医師に知らせる必要があります。
点滴中にこれらの症状のいずれかが発生した場合、医師は次のことを行うことがあります。
- 症状が消えるまで一時的に（5 ～ 10 分間）注入を中断し、その後注入を再開します。
- 他の薬（抗ヒスタミン薬またはコルチコステロイド）で症状を治療します。
Replagal による治療により、体内で抗体が生成される可能性があります。これによって Replagal の機能が停止するわけではなく、時間の経過とともに抗体が消失する可能性があります。
重度のアレルギー反応 (アナフィラキシー型) が発生した場合は、直ちに Replagal の使用を中止し、医師による反応に対する適切な治療を開始する必要があります。
機械の運転と操作
Replagal は、機械を運転したり使用したりする能力にほとんど、またはまったく影響を与えません。
リプラガルの副作用
すべての薬と同様に、Replagal は副作用を引き起こす可能性がありますが、すべての患者がこれらの影響を経験するわけではありません。
ほとんどの副作用は軽度または中程度です。約 7 人に 1 人の患者が、Replagal 注入中または注入後に反応を経験する可能性があります。これらの影響には、悪寒、頭痛、吐き気、発熱、顔面紅潮（顔の赤み）、全身の不快感や痛み、倦怠感などが含まれます。低血圧も発生する可能性があります。
一部の影響は重篤であり、治療が必要になる場合があります。
重篤な可能性がある次のような影響に気づいた場合は、すぐに医師に相談してください。
- 手、足、足首、顔、唇、口、喉の腫れ。嚥下（嚥下）や呼吸困難を引き起こす可能性があります。
- 高熱;
- 蕁麻疹（皮膚病変）。
以下の症状に気づいた場合は、できるだけ早く医師に相談してください。
- 感染の兆候;
- 息切れ;
- 心拍の変化（心拍が速くなるなど）。
- 胸、筋肉、関節の痛みや圧痛;
- めまい;
- そう痒症（かゆみ）または皮膚病変。
その他の一般的な副作用 (治療を受けた患者の 10 人に 1 人未満で発生) は次のとおりです。
- 指や足の指のチクチク感、しびれ、痛み、食べ物の味の変化、涙、耳鳴り、平衡感覚の喪失、震え、長時間の睡眠。
- 動悸（心拍数の変化）、心拍数の増加（心拍数）、血圧の上昇。
- 咳、胸の圧迫感、声がれ、喉の痛みまたは圧迫感、喉の粘度の高い分泌物、鼻水（鼻水）。
- 嘔吐、腹痛/腹部不快感、下痢。
- 座瘡（吹き出物）、皮膚の発赤、かゆみまたは斑点、注入部位の皮膚の変化。
- 背中や手足（腕や脚）の痛み、四肢（手や足）や関節の腫れ。
- 寒さや熱感、全身の痛みや不快感、インフルエンザのような症状、倦怠感。
副作用が重篤になった場合、またはこの説明書に記載されていない副作用に気づいた場合は、医師に相談してください。
薬の使用により望ましくない反応が現れた場合は、医師、歯科医師、または薬剤師に知らせてください。
また、顧客サービスを通じて会社に通知してください。
Replagal 特別人口
小児での使用
子どもの経験には限界があります。安全性と有効性がまだ十分に確立されていないため、0 ～ 6 歳の小児には推奨できない投与計画はありません。 7～18歳の小児および若者を対象とした臨床研究では、Replagal 0.2 mg/kgを2週間ごとに投与されましたが、予期せぬ安全性の所見は観察されませんでした。臨床データは限られており、現時点ではこの集団に対する最適な用量計画を推奨することはできません。
妊娠中（カテゴリーB）および授乳中の使用
Replagal を使用した妊婦に関する情報は非常に限られています。動物実験では、器官形成中に曝露された場合、妊娠および胚/胎児の発育に対する直接的または間接的な有害な影響は示されていません。
この薬は、医師または歯科外科医のアドバイスなしに妊娠中の女性が使用すべきではありません。
Replagal が母乳中に放出されるかどうかは不明です。医師の許可なしに授乳中に Replagal を使用しないでください。あなたが授乳中であるか、この薬を使用中に授乳する予定がある場合は、医師に伝えてください。
肝不全患者
肝障害のある患者を対象とした研究は行われていません。
腎不全患者
腎不全患者には用量調整は必要ありません。
Replagalの構成
各mLに含まれる内容は、
アルファガルシダーゼ 1.0 mg。
賦形剤:
リン酸一ナトリウム一水和物、ポリソルベート 20、塩化ナトリウム、水酸化ナトリウム、注射用水。
Replagalのプレゼンテーション
3.5 mg (1 mg/mL) のアルファガルシダーゼ注射液を含むバイアル。
静脈内投与。
成人および小児は7年以上使用できます。
リプラガルの過剰摂取
レプラガルでは過剰摂取の経験はありません。
この薬を大量に使用する場合は、すぐに医師の診察を受け、可能であれば薬のパッケージまたは説明書を持参してください。
さらに詳しいガイダンスが必要な場合は、0800 722 6001 までお電話ください。
リプラガルの薬物相互作用
Replagal をクロロキン、アミオダロン、ベノキン、ゲンタマイシンと一緒に使用しないでください。これらの物質は、細胞内のβ-ガラクトシダーゼ酵素の活性を阻害する可能性があります。
処方箋のない薬を含め、他の薬を使用中、または最近使用したことがある場合は、医師に伝えてください。
食べ物や飲み物との相互作用の可能性はほとんどありません。
他の薬を服用している場合は、医師または歯科医に伝えてください。
医師の知識なしに薬を使用しないでください。健康に危険を及ぼす可能性があります。
Replagal ストレージの管理
冷蔵庫（2℃～8℃）に保管してください。光から守ります。使用するまで製品を二次包装に入れたまま保管してください。
バッチ番号と製造日および有効期限: パッケージを参照してください。
使用期限を過ぎた医薬品は使用しないでください。元のパッケージに入れて保管してください。
希釈後、2℃～8℃で保存すれば24時間以内に投与できます。
製品には防腐剤が含まれていないため、潜在的な微生物学的リスクを軽減するために、生理食塩水で希釈した Replagal は希釈後できるだけ早く使用する必要があります。ただし、無菌条件下で調製した場合、希釈した製品は 2°C ～ 8°C で 24 時間保存できます。
外観
輸液濃縮物は無色透明の溶液です。
色が違ったり、異物が入っていることに気付いた場合は、リプラガルを使用しないでください。
医薬品は下水システムや家庭廃棄物に廃棄しないでください。使用されなくなった薬の廃棄方法については、医師または薬剤師に相談してください。これらの措置は環境の保護に役立ちます。
使用前に薬剤の外観を観察してください。使用期限内であっても薬の外観に変化があった場合は、医師または薬剤師に相談して使用の可否を確認してください。
すべての薬は子供の手の届かないところに保管してください。
Replagal の法的声明
製造場所を確認するにはカートリッジを参照してください。
登録 MS 1.6979.0002
農場。答え：
ジョニア・グルゲル・モラエス
CRF/SP: 10,616
輸入者:
Shire Farmacêutica Brasil Ltda.
Av. das Nações Unidas、14.171 – 5階
サンパウロ – SP
郵便番号: 04794-000
CNPJ: 07.898.671/0001-60
製造元: または:
Cangene bioPharma, Inc
メリーランド州ボルチモア、
アメリカ合衆国
Vetter Pharma-Fertigung GmbH amp;株式会社KG
ランゲナルゲン, ドイツ
梱包業者:
エミネント サービス コーポレーション
フレデリック医師、
アメリカ合衆国
または
DHL サプライ チェーン (オランダ) BV
ナイメーヘン、オランダ
SAC
0800-773-8880
医師の処方箋に基づいて販売します。
