禁忌を選択します
この薬を使用しない場合は、薬を使用して血友病Aを治療するために使用すべきではないという証拠はありませんが、式のいずれかの成分にアレルギーがあると思われる場合は、治療を開始する前に医師に通知する必要があります。医療や歯科医のガイダンスなしで妊娠中の女性が使用していません4
Optivateの使用方法
この薬の使用方法 *成体と小児用使用オプティベートは、凍結乾燥した粉末、白または淡い黄色、映画性、非常に吸湿性があります。オッピベートは、製品に提供される注射用の滅菌水（PH EUR）でのみ再構成する必要があります
この薬を使用するのを忘れたときはどうすればよいですか？
予防策を選択します
この薬を使用する前に、人間の血液または血漿から作られた薬が患者に投与された場合、特定のウイルスによって引き起こされる感染症のリスクは、感染のリスクを完全に除外することはできません。さらに、ドナーと寄付の選択に加えて、ウイルスの除去または破壊ステップは製品の製造プロセスに含まれています。初めて治療を受けた後、ウイルスの存在をテストし、治療を開始する前に、これらの疾患を免除しない場合、または高用量のオプティベートを受けていない場合、因子VIIIの欠陥があります。これが薬に対する抗体を持っているか、発生する可能性があるため、専門家に導かれ、臨床的に制御されたオッピベートは、実施した臨床検査の結果を変更する可能性があります。薬の粉ミルクに存在するトレハロース（砂糖の一種）の存在に。血液型を確認するために機械テストを駆動または操作する能力に対するこの製品の既知の効果は、治療前後の血液型と因子VIIIレベルを確認することはできません。製品に伴う滅菌水は、懸濁した粒子、塊またはゲルを含む必要がある材料を使用しないでください。静脈への注射により室温で薬を受け取る必要がありますが、ゆっくりと継続的に注意糖尿病患者：砂糖はあなたの医師の知識なしに薬を使用しないでくださいそれはあなたの健康に危険です他の薬を服用しているこの薬は、医療や歯科医のアドバイスなしで妊娠中の女性が使用すべきではありません5
副作用を選択します
この薬を害するものは、私に異常な反応を引き起こす可能性があります（この薬を使用する患者の0.1％から1％の間で発生します）：過敏症またはアレルギー反応（血管浮腫、注射部位での燃焼と不快感、寒さ、赤み、一般化された巣箱、頭痛、低血圧、嗜眠（深い眠り）、吐き気、落ち着きのなさ、頻脈、胸部の緊張、うずき、嘔吐、呼吸困難）はまれに観察されており、場合によっては、アナフィラキシー重度（ショックを含む）希少反応に進行する可能性があります（この薬を使用している患者の0.01％から0.1％の間に発生する）そのような場合、臨床試験で以前に治療されていない患者（PTP）を治療する際の臨床的経験がない場合、特殊な血液中心に接触することをお勧めします薬の使用による望ましくない反応の出現。また、カスタマーサービスを通じて会社に通知します。
オタイベートの構成
組成再構成されたオタイベート溶液には、凝固因子VIII 100 IU /MLフォンウィルブランド因子260 IU /ML賦形剤：塩化ナトリウム、塩化カルシウム、トリソジウム塩（トリソジウム塩）、ポリソルベート20、トレハロース、水色酸ナトリウムおよび水色酸II）患者の情報1
過剰摂取を選択します
この薬を大量に使用している場合、ヒト凝固因子VIIIによる過剰摂取は報告されていません
薬物相互作用を選択します
この製品と他の医薬品との相互作用は知られていません。
物質のアクションオッピベート
効果の結果
主要な第II/III相試験では、以前に凝固第VIII因子（活性物質）で治療を受けた合計107人の患者が入院し、予防的治療を受けた（血漿および凝固第VIII因子（活性物質）由来の異なる製剤に少なくとも150日間曝露された）組換え型）10歳以上の重度または中等度の血友病A患者。標準的な予防法 (25 ～ 40IU/kg、週 3 ～ 4 回) では、年間出血率が 4.7 (外傷関連) と比較して 4.1 (自然発生) でした。
治療の遵守により、自然出血の年間発生率が 5.2 から 3.3 に減少し、外傷関連出血の発生率が 10 から 3.4 に減少することが実証されました。合計 510 件の出血エピソードが凝固第 VIII 因子 (活性物質) で治療されました。止血効果は、86% (439/510) が優れているまたは良好であると評価しました。全体として、出血エピソードの 93% (473) が 1 ～ 2 回の注射で治療されました。平均曝露期間 117 日で、一過性の低力価阻害剤が観察されました (曝露 26 日後)。
主な研究を完了した82人の研究参加者を対象とした第II/III相継続研究では、81人の患者のうち70人で837件の出血エピソードが発生した。凝固第 VIII 因子（活性物質）の止血効果は、673 例（80.4%）の出血において優れまたは良好と評価されました。 23 件の出血エピソードは分析できませんでした (特定できない、または治療の必要がない)。 737 件の出血エピソード (88%) では、出血を制御するには 1 ～ 2 回の注射で十分でした。
標準的な予防法 (n = 54、少なくとも 1 回の注入) では、年間出血率が 3 (外傷関連) と比較して 1.74 (自然発生) でした。修正された予防法 (n = 53、少なくとも 1 回の注入) では、年間出血率が 2 (外傷関連) と比較して 1.45 (自然発生) でした。 「オンデマンド」体制における年間出血率 (n = 9) は 18.47 でした。主な研究と同様に、接着群の出血率は非接着群よりも低かった。平均曝露期間 246 日では、阻害剤は検出されませんでした。
以前に治療を受けた6歳未満の小児53人（血漿および組換え凝固因子VIII由来の異なる製剤で少なくとも50日間曝露）（うち24人は3歳未満）を対象とした研究では、47人の小児で430回の出血エピソードがあった。登録済み。これらのエピソードのうち 57 件 (13.3%) では点滴は必要ありませんでした。治療された出血のうち 345 件 (93.8%) では、凝固第 VIII 因子 (活性物質) の有効性が優れているか良好であると評価され、18 件 (4.9%) では中程度と評価され、5 件 (1.4%) のエピソードでは利用可能なデータがありません。
標準予防法 (n = 21、25 ～ 50IU/kg、週 3 ～ 4 回) と修正予防法 (n = 37) では、「オンデマンド」レジメンと比較して年間出血率が 4 (中央値) でした。」 = 5) 24 件の出血 (中央値)。治療を受けた 368 件の出血エピソードのうち 89% では、止血を達成するのに 1 回または 2 回の注射で十分でした (持続時間は 5 分以内)。さらに、7 人の患者における 7 件の一般的に軽度の外科手術では、術中および術後の有効性は満足のいくものでした。平均曝露期間 156 日では、これらの治療を受けた 53 人の子供のいずれからも阻害剤は検出されませんでした。
薬理学的特徴
薬力学特性
第 VIII 因子/フォン ヴィレブランド因子複合体は、異なる生理機能を持つ 2 つの分子 (第 VIII 因子とフォン ヴィレブランド因子) で構成されています。
凝固第 VIII 因子（活性物質）は、ヒト第 VIII 因子と類似のアミノ酸配列を持ち、血漿由来産物と同様の翻訳後修飾を施した糖タンパク質である組換え凝固第 VIII 因子（活性物質）を持っています。
組換え凝固第 VIII 因子 (活性物質) は、ヒト凝固第 VIII 因子 (活性物質) 遺伝子を含む遺伝子組み換えチャイニーズハムスター卵巣 (CHO) 細胞から産生されます。凝固第 VIII 因子 (活性物質) には、微量のマウス IgG、CHO 細胞タンパク質、および組換えフォン ヴィレブランド因子が含まれています (禁忌を参照)。
活性 (UI) は、WHO 基準 No. 6 で参照されている内部標準と比較した発色試験を使用して決定されます。比活性は約 4000 ～ 10000IU/mg タンパク質です。
凝固第 VIII 因子 (活性物質) は、動物またはヒト由来の防腐剤や添加物を含まない、無菌の発熱性凍結乾燥製剤です。
凝固第 VIII 因子 (活性物質) は、分子量約 280kD の 2332 個のアミノ酸から構成される糖タンパク質です。血友病A患者に注射された第VIII因子は、血流中のフォン・ヴィレブランド因子に結合します。活性化第 VIII 因子は活性化第 IX 因子の補因子として作用し、活性化第 X 因子の形成を促進します。活性化された第 X 因子はプロトロンビンをトロンビンに変換します。これにより、フィブリノーゲンからフィブリンが放出され、血栓形成が発生する可能性があります。
血友病 A は、第 VIII 因子レベルの低下による性と関連した遺伝性の血液凝固障害です。これにより、自然発生的に、あるいは事故や外科的外傷の結果として、関節、筋肉、内臓に大量の出血が起こります。補充療法により、第 VIII 因子の血漿レベルが上昇し、第 VIII 因子欠乏症と出血傾向を一時的に改善することができます。
薬物動態学的特性
凝固第 VIII 因子（活性物質）を用いたすべての薬物動態研究は、重度または中等度の血友病 A（第 VIII 因子活性≦ 2%）の患者を対象に実施されました。合計 260 人の患者から得た薬物動態パラメータを次の表に示します。
* (C max – 基礎第 VIII 因子) を IU/kg 単位の用量で割ったものとして計算されます。ここで、C max は注入後の第 VIII 因子の最大測定値です。
子供たち
成人（16歳以上と18歳以上）では、年齢グループ間で薬物動態パラメーターに差はありませんでした。小児（2歳以上12歳未満）の中で、年長の小児（5歳以上12歳未満）は、薬物動態パラメータ合計AUC、C max 、t 1/2での漸進的回復、 C maxと平均保持時間。薬物動態パラメータ Vss は両方の小児サブグループで同様であり、IC は年長の小児 (5 〜 12 歳) の方が年少の小児 (2 〜 5 歳) よりも低かった。
修正回復と半減期は成人よりも約 20% 低かった。
現在、未治療の患者における凝固第 VIII 因子 (活性物質) の薬物動態に関するデータはありません。
ストレージケアを選択します
この薬を維持できる場合、どのように、どのくらいの期間、この製品は元のパッケージに2ºCから25ºCの間に保存する必要があります。光から保護されていて、有効期限がパッケージに記載された後に使用しないでください。製品に付随する水のバイアルをパッケージに印刷する製造日は、2ºCから25ºCの間に保管する必要があり、有効期限後に使用しないでください。 1時間のバッチ番号と製造および有効期限に合わせて開かれた後に捨てられました：パッケージングを参照してください添付の希釈液溶液で希釈する必要がありますあなたの医師または看護師は、投与が再構成後に可能な限り迅速に製品を投与する前に、粒子状物質と変色の存在のために視覚的に検査する必要があります。使用する前に廃棄し、有効期限が過ぎている場合は薬の外観を観察し、外観の変化に気付いてください。薬剤師に相談して、すべての薬を子供の手の届かないところに保管しなければならないかどうかを調べる6
法的声明を選択します
iii）法的規定は、MSとの商取引登録を禁止されている医療処方販売に基づく病院の使用に限定されています。 United Imported and Distribusedのみが独占的に配布しました。MeizlerUCBBiopharma SAアドレス：Al Araguaia、3833 – TamboréCEP：06455-000 – 06455-000 – BARUERI – SP CNPJ：64 711 500/0001-14バッチ番号、製造日および巻きロゴ：0800-166616 0302001046 R2 REV 2014年1月リーフレットファイルの変更履歴通知/請願書の件名承認日付の日付承認日1051669/13-7 10463 – 生物学的製品 – テキストリーフレットの初期包含 – RDC 60/12 13// 12/2013 13/12/2013 NA Current Submission 10456 – 生物学的製品 – リーフレットのテキストの変更の通知 – RDC 60/12 06/01/2014 06/01/2014 III）製造会社があります
